17.04.2025 17 апреля — Всемирный день гемофилии

По инициативе Всемирной Организации Здравоохранения и Всемирной Федерации Гемофилии 17 апреля был объявлен «Всемирным днём гемофилии». Дата 17 апреля была выбрана организаторами не случайно: это своеобразная дань уважения создателю Всемирной федерации гемофилии Фрэнку Шнайбелю, который родился именно в этот день. Цель данного дня состоит в том, чтобы привлечь внимание общества к проблемам гемофилии и сделать все возможное для улучшения качества медицинской помощи, которая оказывается больным этим неизлечимым генетическим заболеванием.

Гемофилия — наследственное нарушение свертываемости крови, при котором кровь не сгущается должным образом. Это может привести к спонтанному кровотечению, а также к кровотечениям после травм или хирургических вмешательств. Свертывание крови — сложный физиологический процесс, в который вовлечено более десятка специальных белков — факторов свертывания крови, обозначаемых римскими цифрами от I до XIII. Дефицит фактора VIII называется гемофилией А, фактора IX — В. Болезнь наследуется по рецессивному типу, сцепленному с половой Х-хромосомой. Таким образом, болеют данным заболеванием только мужчины, в то время как женщины являются носителями гемофилии.

Заразиться гемофилией нельзя!

Чем опасна гемофилия

  1. Самая главная угроза – кровотечения.
  2. Наиболее опасны: желудочно-кишечные, почечные, брюшные, носовые или горловые кровотечения, а также кровоизлияние в головной мозг.
  3. Кровотечения могут вызвать даже незначительные травмы.
  4. Кровоизлияния в суставы не угрожают жизни, но вызывают сильную боль, разрушают суставы и приводят к инвалидности

Гемофилия бывает трех форм:

  • гемофилия типа А – наиболее распространенная форма, возникает при отсутствии в крови VIII фактора свертывания, который представлен антигемофильным глобулином;
  • гемофилия типа В (болезнь Кристмаса) – возникает при недостаточной активности фактора Кристмаса;
  • гемофилия типа С – самая редкая форма, возникающая при недостатке XI фактора свертывания крови.

Диагностика заболевания затруднена — многие люди живут с этим заболеванием и не знают об этом. Проводится тщательный анализ семейного анамнеза и анамнеза жизни, осмотр и опрос больного. Проводится лабораторное исследование крови на параметры свертываемости и содержание факторов свертываемости, выполняется идентификация вида гемофилии. Анализы и обследования проводятся в специализированных лабораториях гематологических центров.

Будущим родителям рекомендуется пройти медико-генетическое консультирование на этапе планирования беременности. Это поможет выявить носительство гемофилии и вероятность заболевания.

Сегодня медицина может похвастаться современными препаратами, которые позволяют улучшить качество жизни пациентов с гемофилией и увеличить ее продолжительность. При правильном лечении больные гемофилией могут вести полноценную жизнь: учиться, работать, создавать семьи, то есть являться полноценным членом общества. 

Больные гемофилией должны следовать всем рекомендациям врача, своевременно проводить лечение кровотечений и гематом.